Prise en charge de l’hypersomnolence

À ce jour, aucun traitement curatif n’est disponible pour le traitement des hypersomnies centrales ; le traitement est uniquement symptomatique.

Le principal symptôme invalidant est la somnolence diurne excessive.

Le diagnostic et l’instauration du traitement de ces pathologies relèvent des centres de référence ou de compétence narcolepsie hypersomnie pour les hypersomnies centrales, avec une collaboration étroite nécessaire avec les autres praticiens pour assurer un suivi de qualité.

La Narcolepsie Cataplexie:

Somnolence diurne excessive:

Les mesures non médicamenteuses sont systématiques, en première intention, et toujours associées aux traitements médicamenteux. Il s’agit:

Les traitements médicamenteux:

  • Modafinil VIDAL / RCP : Traitement de première intention.
  • Agit en augmentant la concentration extracellulaire de la dopamine par inhibition de son transporteur.
  • Effets secondaires: céphalées, une irritabilité, des nausées, tachycardie et insomnie. Mais bien toléré en général.
  • Bilan avant introduction: ECG, recherche de cardiopathie, de trouble du rythme.
  • Suivi trimestriel: Tolérance, tension.
  • Oxybate de sodium (Xyrem) VIDAL / RCP: Première intention dans la somnolence diurne, mais également dans la cataplexie et les symptômes associés.
  • Dépresseur du système nerveux central. Il agit comme agoniste des récepteurs GABA-B.
  • La compliance du patient est nécessaire: produit à diluer, prise au coucher, puis 2 à 4 heure après : fastidieux !
  • Effets secondaires: nausées, vertiges, énurésie nocturne, éveils confusionnels.
  • Contre-indications: : troubles psychiatriques non stabilisés, SAHOS non traité.
  • Pitolisant (Wakix) VIDAL / RCP : Traitement de première intention.
  • Agoniste inverse des récepteurs histaminergiques H3. Stimule le système histaminergique.
  • Effets secondaires: nausées, céphalées, insomnie.
  • Bien toléré sur le plan cardiovasculaire!
  • Methylphénidate (Ritaline, Concerta, Quasym, Medikinet) Vidal / RCP : Deuxième intention, rapport bénéfice / risque inférieur.
  • Agit en inhibant la recapture de la dopamine principalement mais aussi de la noradrénaline.
  • Effets secondaires: baisse d’appétit, nausées, céphalées, irritabilité, insomnie, accélération des paramètres cardiovasculaires.
  • Bilan avant introduction: ECG, recherche de cardiopathie, de trouble du rythme.
  • Suivi trimestriel: Tolérance, tension.
  • Solriamfétol (Sunosi) VIDAL / RCP : Deuxième intention.
  • Sympathomimétiques d’action centrale, effet d’inhibiteur de la recapture de la dopamine et de la noradrénaline.
  • Risque Cardiovasculaire (augmentation de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque de façon dose dépendante) et psychiatrique (anxiété, insomnie, irritabilité, etc.).
  • Nouvelle molécule, AMM depuis juin 2020.
  • Effets indésirables les plus fréquents: céphalées, nausées pertes d’appétit.

On peut également cité le Mazindol (Diminex) qui a eu une ATU mais jamais d’AMM et n’est plus commercialisé, et la Dextroamfétamine (Dexamfetamine) moins bien tolérée sur le plan cardiovasculaire et nécessitant un bilan pré thérapeutique conséquent et une surveillance stricte, qui est utilisée en dernière intention.

Cataplexie et symptômes secondaires:

Au niveau non médicamenteux, il s’agit principalement d’une éducation thérapeutique: rechercher les facteurs précipitants et limiter leur fréquence. Cependant, l’éviction systématique est un processus dysfonctionnel pouvant conduire à l’isolement social du patient.

Au niveau médicamenteux:

  • Seul l’Oxybate de sodium (XYREM® ) bénéficie d’une AMM pour le traitement de la cataplexie et des autres symptômes associés à la narcolepsie de type 1 (hallucinations liées au sommeil, paralysies de sommeil et perturbations du sommeil de nuit).
  • L’effet est maximal au bout de 4 semaines de traitement.
  • Sans AMM, les antidépresseurs sont fréquemment utilisés dans la cataplexie:
  • La Venlafaxine (Effexor) VIDAL / RCP: le plus utilisé, efficace dès le premier jour de traitement, pas de somnolence!
  • La Fluoxétine

Le traitement médicamenteux n’est pas systématique et on peut noter une amélioration après la prise en charge de la somnolence diurne excessive.

Choix du traitement:

Le choix se porte initialement entre le Modafinil et l’Oxybate de sodium:

  • En faveur du Modafinil: Somnolence sévère, handicap faible/modéré lié aux cataplexies, faible risque cardiovasculaire, dépression, SAHOS non traité.
  • En faveur de l’Oxybate de sodium: Somnolence moins sévère, mauvais sommeil de vie, handicap important lié aux cataplexies, fort risque cardiovasculaire.
  • Bonne acceptabilité et compliance.

Pour les cataplexies, on préfère l’utilisation de l’Oxybate de sodium ou de la Venlafaxine:

  • En faveur de la venlafaxine: Dépression associée, SAHOS non traité
  • En faveur de l’Oxybate de sodium: Mauvais sommeil de nuit, bonne acceptabilité et compliance.

Enfants et adolescents:

La prise en charge pharmacologique diffère peu de celle chez l’adulte.

La mise en place d’aménagements scolaires (projet d’accueil individualisé, tiers temps supplémentaire pour les examens) aidera le patient dans son cursus scolaire et universitaire.

Un suivi psychothérapeutique est indiqué chaque fois que nécessaire de même qu’un suivi endocrinien et métabolique.

Hypersomnie idiopathique:

Au niveau non médicamenteux:

Les règles d’hygiène de sommeil classiques chez le sujet sain (se coucher et se lever à heure régulière, faire de courtes siestes, profiter de la lumière forte du matin, pratiquer une activité physique régulière) sont de faibles bénéfices dans l’HI avec d’importantes variabilités interindividuelles.

Une éducation thérapeutique du patient concernant sa maladie, son pronostic et son traitement est essentielle pour garantir une prise en charge de qualité.

A l’inverse de la narcolepsie cataplexie, les siestes ne sont pas recommandées.

Traitement médicamenteux:

Aucun médicament n’a à ce jour été testé par un industriel dans l’hypersomnie idiopathique spécifiquement, et aucun n’a l’autorisation de mise sur le marché dans cette indication.

Le Modafinil est recommandé en première intention, puis le Méthylphénidate. Les autres sont soumis à un avis collégial d’experts.

Mis à jour le


Liste des CRMR Narcolepsie et hypersomnies rares: https://brain-team.fr/les-membres/les-centres-de-reference/crmr-narcolepsies-et-hypersomnies-rares/

Sources :

– Consensus: Prise en charge thérapeutique des patients hypersomniaques: quelle stratégie? SFRMS 2015: https://www.sfrms-sommeil.org/wp-content/uploads/2020/08/Consensus.-Prise-en-charge-the%CC%81rapeutique-des-patients-hypersomniaques--quelle-strate%CC%81gie--_-Elsevier-Enhanced-Reader.pdf

– HAS Narcolepsie de type 1 et 2: https://www.has-sante.fr/jcms/p_3293050/fr/narcolepsie-de-type-1-et-2#:~:text=Ce%20protocole%20national%20de%20diagnostic,1%20ou%20de%20type%202

– Narcolepsie et Hypersomnie Idiopathique: VIDAL: https://www.vidal.fr/maladies/recommandations/narcolepsie-et-hypersomnie-idiopathique-3593.html#prise-en-charge

– Recommandations pour le bilan et la prise en charge de la somnolence résiduelle dans le syndrome d’apnées-hypopnées obstructives du sommeil: https://www.em-consulte.com/article/1609175/article/recommandations-pour-le-bilan-et-la-prise-en-charg

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